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由于个体差异较大,临床误诊率较高,对于原因不明的呕吐、惊厥、酸中毒、肌张力异常、发育落后、呼吸困难等患儿应及早进行有关检查,尿酮体测定、血气分析、血氨、血糖、心肌酶谱等一般生化检查均有助于诊断。气相色谱2质谱联用分析尿、血、脑脊液有机酸定量检测是确诊本症的关键方法。正常人尿甲基丙二酸浓度
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,溶解后,加铜吡啶试液1mL,即显紫色或生成紫色沉淀。(2)反应原理①丙二酰脲类在碳酸钠试液中形成钠盐而溶解,再与硝酸银试液反应,先生成可溶性的一银盐,再生成不溶性的二银盐沉淀。②丙二酰脲分子中具有—CONHCONHCO—的结构,与铜盐作用,产生类似双缩脲的显色反应,与吡啶和硫酸铜作用,显紫色。
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一、丙二酸和丙二醇的高聚物 丙二酸的两个羧基中的羟基全被乙氧基取代而生成的化合物,分子式CH2(COOC2H5)2。 丙二酸二乙酯为无色芳香液体;熔点-50℃,沸点199.3℃;相对密度为1.0551(20/4℃);不溶于水,易溶于
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: 溶于水,溶于乙醇、乙醚。溶于丙酮。制法:可由二氧化三碳水解制成又称缩苹果酸。分子式HOOCCH2COOH。以钙盐形式存在于甜菜根中,甜菜制糖的浓缩罐里沉积的水垢即丙二酸钙。丙二酸为无色片状晶体;熔点135.6℃,140℃分解,密度
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1.有机合成中间体,用于制备2-氨基-4,6-二甲氧基嘧啶。还用作硝酸纤维素的增塑剂; 2.在染料、香料、磺酰脲类除草剂等生产中用途广泛。主要用于生产乙氧甲叉、巴比妥酸、烷基丙二酸二乙酯,进而合成医药如诺氟沙星、罗美沙星、氯喹、保泰
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起着关键性作用(Bao and Ohlrogge,2000; Meyer,K,and Kinney,A.J.,2009)。由PEP脱羧而来的乙酰CoA经过羧化作用后将形成脂肪酸合成的第一个中间产物--丙二酰CoA。丙二酰CoA的形成既是
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丙二醇和丙三醇的主要区别如下:1、化学式不同丙二醇的化学式是:C3H8O2;丙三醇的化学式是:C3H8O3。2、分子量不同丙二醇的分子量是:76.09;丙三醇的分子量是:92.09。3、密度不同丙二醇的密度是:1.036g/cm3;丙三醇
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实验方法原理琥珀酸脱氢酶能使琥珀酸脱氢生成延胡索酸,并将脱下的氢交给受氢体。用甲烯蓝作受氢体时,甲烯蓝被氢还原生成无色的甲烯白。其反应如下: 琥珀酸+甲烯蓝→延胡索酸+甲烯白+蓝酸 丙二酸是琥珀酸脱氢酶竞争性抑制剂细菌量越多或脱氢酶活性
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主要用于医药中间体,也用于香料、粘合剂、树脂添加剂、电镀抛光剂等;用作络合剂,也用于巴比土盐的制备等;丙二酸是杀菌剂稻瘟灵的中间体,也是植物生长调节剂吲熟酯的中间体。;丙二酸及其酯主要用于香料、粘合剂、树脂添加剂、医药中间体、电镀
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乳液分为很多种,而在涂料中使用较多的就是苯丙乳液和纯丙乳液,而两者有什么区别,却是我们非常急切需要了解的。首先,纯丙乳液是丙烯酸乳液,苯丙乳液是用苯乙烯和丙烯酸酯聚合而成。其次,在价格方面,由于原材料的不同导致纯丙乳液的价格较苯丙乳液更高