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1.家族性噬血细胞综合征 发病年龄一般较早,多数发生于1岁以内,但亦有年长发病者。临床表现多样,早期多为发热、肝脾肿大,亦可有皮疹、淋巴结肿大及神经症状。发热多为持续性,亦可自行热退。肝脾肿大明显。皮疹无特征性,多为一过性。约半数
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机制所引起的一种反应性疾病[2]。根据患者血常规三系减低,胆红素增高、肝酶增高、PT及APTT延长,D-二聚体明显增高、铁蛋白、LDH、三酰甘油均升高明显,骨髓出现巨噬细胞等表现,患者噬血细胞综合征诊断明确,但持续高热2周余,病因仍不
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1.家族性噬血细胞综合征 发病年龄一般较早,多数发生于1岁以内,但亦有年长发病者。临床表现多样,早期多为发热、肝脾肿大,亦可有皮疹、淋巴结肿大及神经症状。发热多为持续性,亦可自行热退。肝脾肿大明显。皮疹无特征性,多为一过性。约半数
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临床表现 1.家族性噬血细胞综合征 发病年龄一般较早,多数发生于1岁以内,但亦有年长发病者。临床表现多样,早期多为发热、肝脾肿大,亦可有皮疹、淋巴结肿大及神经症状。发热多为持续性,亦可自行热退。肝脾肿大明显。皮疹无特征性,多为一过
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概述: 嗜血细胞综合症又称噬血细胞性淋巴组织增生综合症,它是一组因遗传或者获得性免疫缺陷导致的以过度炎症反应为特征的疾病。它本身不是一种单纯的疾病,而是一种临床症状。 病因和发病机制: 当机体的免疫系统在受到某种抗原刺激后,组织细胞
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病因 噬血细胞综合征主要分为原发性(遗传性)及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传,存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染(主要为EB病毒感染)、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷(如移植)等多种
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(1)感染相关性噬血细胞综合征严重感染可引起强烈的免疫反应,多发生于免疫缺陷患者。常由病毒引起,但细菌、真菌、立克次体及原虫感染亦可引起。其临床表现为噬血细胞综合征的表现外还存在感染的证据。 (2)肿瘤相关性噬血细胞综合征急性白血病
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临床表现 1.家族性噬血细胞综合征 发病年龄一般较早,多数发生于1岁以内,但亦有年长发病者。临床表现多样,早期多为发热、肝脾肿大,亦可有皮疹、淋巴结肿大及神经症状。发热多为持续性,亦可自行热退。肝脾肿大明显。皮疹无特征性,多为一过
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1.家族性噬血细胞综合征 发病年龄一般较早,多数发生于1岁以内,但亦有年长发病者。临床表现多样,早期多为发热、肝脾肿大,亦可有皮疹、淋巴结肿大及神经症状。发热多为持续性,亦可自行热退。肝脾肿大明显。皮疹无特征性,多为一过性。约半数
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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,又称噬血细胞综合征,是由失控的免疫反应过度激活后引起的疾病,病因复杂多样,临床上较为少见,病死率高[1]。其临床表现和实验室检查都有显著的特点。本次病例报道分析1例由淋巴瘤诱发的噬血细胞综合征,以提升对此疾病